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男性29磅的粪便被清除:什么是先天性巨结肠?

被切除的结肠段长30英寸,重近29磅(图片版权所有)上海市第十人民医院

当中国的医生切除一个年轻人30英寸的结肠时,他们也切除了他近29磅(13公斤)的粪便。

这个22岁的人的肚子已经膨胀到了一个据报道他的病例的一家中国通讯社报道,这是一名足月孕妇。他告诉医生,他从出生起就便秘,泻药只能起到轻微的缓解作用。

这个男人有一种非常罕见的疾病,叫做先天性巨结肠,网站Inverse报道。

先天性巨结肠是一种出生缺陷,在美国大约每5000个婴儿中就有1个患有这种疾病。,根据国家糖尿病、消化和肾脏疾病研究所(NIDDKD)。患有这种疾病的人在结肠壁内,接近其长度的末端,没有神经细胞。这种情况在男孩中比女孩更常见,在患有先天性心脏病和唐氏综合症等其他疾病的儿童中也更常见。[对你的消化系统健康要有勇气]

正常情况下,这些神经细胞向肠道肌肉发出信号,交替收缩和放松,将大便沿着结肠移动到直肠。NIDDKD称,如果没有神经细胞,肠道就不能有效地将大便排出,这可能导致严重的便秘,胎儿发育早期肠壁内的

神经细胞就形成了。这些细胞首先在肠道顶部形成,然后向相反的一端生长。患有先天性巨结肠的病人,神经不能到达肠的末端。根据神经细胞在停止生长之前沿着结肠生长的距离,这种情况的严重程度可能会有所不同。例如,在某些情况下,神经只从大肠的最末端缺失,但在其他情况下,神经可能从整个大肠甚至小肠的某些部分缺失。

新生儿患先天性巨结肠症最明显的迹象是婴儿在第一个肠段内没有排便梅奥诊所说,出生后48小时。其他症状包括腹部肿胀、呕吐绿色或棕色物质、便秘、气胀或腹泻。

,但在某些情况下,这种情况直到晚年才会显现。根据梅奥诊所的说法,在年龄较大的儿童中,症状可能包括腹部肿胀、便秘、气胀和疲劳。[你的便便里说的关于你健康的5件事]

当然,许多婴儿和儿童会因为其他原因而患便秘。一个关键的区别是,在患有先天性巨结肠的婴儿或儿童中,口服的便秘药物,如泻药,通常没有效果,niddkdkd说。

治疗先天性巨结肠的唯一 ... 是根据niddkdkd切除结肠的缺陷部分。

很少,先天性巨结肠直到人成年后才被确诊。在2006年发表在《诊断病理年鉴》杂志上的一份报告中,研究人员估计,在医学文献中已经描述了大约300例成年人或青少年被诊断患有这种疾病。根据病例报告,

这种疾病在成年人中很难诊断。其他一些情况会导致成人结肠内大便堆积,包括结肠运动问题、肠阻塞和扭转(称为肠扭转)。活检显示结肠缺少神经细胞是诊断这种疾病所必需的。

最初发表在《生命科学》杂志上。

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