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摘要：斯蒂芬霍金在2006年。著名物理学家斯蒂芬·霍金今天76岁了——这个年龄远远超出了50多年前他被诊断为不可救药的神经系统疾病肌萎缩性侧索硬化症时的预期。霍金被诊断为1963年，他只活了两年。（霍金在被诊断为肌萎缩侧索硬化症时还比较年轻；据NINDS称，这种疾病最常见于55至75岁的人群中。）食品和药物管理局已经批准了两种治疗肌萎缩侧索硬化症的药物，称为利鲁唑和依达拉奉。
著名物理学家斯蒂芬·霍金今天（1月8日）76岁了——这个年龄远远超出了50多年前他被诊断为不可救药的神经系统疾病肌萎缩性侧索硬化症（ALS）时的预期。
霍金被诊断为1963年，他只活了两年。据美国国家神经系统疾病和中风研究所（NINDS）称，这种疾病会导致控制咀嚼、行走、说话和呼吸等自主肌肉运动的神经细胞进行性退化和死亡。
，但霍金是如何长期与一种疾病生活在一起的，而这种疾病通常是在一段时间后死亡的几年？”事实上，没有人确切地知道为什么霍金与ALS（也称为Lou-Gehrig病）共存这么久。但研究人员确实知道，这种疾病的进展取决于患者。据ALS协会统计，虽然ALS确诊后的平均预期寿命约为3年，但约20%的人在确诊后活5年，10%的人在确诊后活10年，5%的人活20年或更长时间。纽约曼哈塞特Northwell Health's Neuroscience Institute神经肌肉中心主任Anthony Geraci博士说，[人体的7大谜团]
一个可能对患者生存时间起作用的因素是遗传学；科学家已经鉴定出20多种与肌萎缩侧索硬化有关的基因，他没有参与霍金的照顾。”如果考虑到遗传基础，ALS可能是20多种不同的疾病。其中一些遗传差异似乎会影响疾病的各个方面，包括生存。
例如，一个名为SOD1的基因与家族中的一种ALS有关，它与疾病的快速发展有关，Geraci告诉Live Science，
研究也发现，在较年轻的时候被诊断为ALS与较长的生存时间有关。（霍金在被诊断为肌萎缩侧索硬化症时还比较年轻；据NINDS称，这种疾病最常见于55至75岁的人群中。）
食品和药物管理局已经批准了两种治疗肌萎缩侧索硬化症的药物，称为利鲁唑（riluzek）和依达拉奉（Radicava）。Geraci说，每一种药物都能促进6个月左右的存活，但这些药物可能不能像Hawking所经历的那种特殊的存活时间。
肌萎缩性侧索硬化症的早期症状包括肌肉无力或说话含糊不清，最终，这种疾病会导致人们丧失移动、说话的能力，根据梅奥诊所的说法，ALS患者通常死于呼吸衰竭，当控制呼吸肌肉的神经细胞停止工作时发生呼吸衰竭，或者营养不良和脱水，当控制吞咽的肌肉恶化时发生呼吸衰竭，Leo McCluskey博士，2012年，宾夕法尼亚大学ALS中心的一位神经学副教授兼医学主任告诉《科学美国人》：
“如果你没有这两样东西，你可能会活很长一段时间，即使你越来越糟，”麦克卢斯基说[霍金]的遭遇令人震惊。他当然是个局外人。
关于生命科学的原始文章。
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