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摘要：《纽约邮报》昨日报道，澳大利亚一名25岁的妇女因摄入过多蛋白质而死亡。该名女子是一名健美运动员，名叫MeeganHefford，在公寓中不省人事，被送往医院。在海福德死后，医生发现她患有一种罕见的疾病，叫做尿素循环紊乱，影响身体分解蛋白质的方式。尿素循环障碍的症状取决于病情的严重程度。高蛋白饮食和过度运动会引发症状，分娩和某些病毒也会引发症状。
在海福德死后，医生发现她患有一种罕见的疾病，叫做尿素循环紊乱，影响身体分解蛋白质的方式。【7种食物可以过量服用】
什么是尿素循环紊乱，过多的蛋白质怎么会导致死亡
当一个人吃蛋白质时，身体将大量的营养物质分解成它的组成部分，称为氨基酸。据辛辛那提儿童医院医疗中心介绍，人体在使用完所需的氨基酸后，会将残留的氨基酸转化为氮，并从体内排出。为了去除氮，酶把这种化学物质转化成一种叫做尿素的化合物，这个过程叫做尿素循环。辛辛那提儿童医院说，这种物质随后会从人体的尿液中排出。
，但当一个人有尿素循环障碍时，人体无法将氮转化为尿素。根据遗传和稀有疾病信息中心（GARD），这导致氮在人体血液中以氨的形式堆积，这是一种剧毒物质。加德说，血液中过多的氨会导致不可逆转的脑损伤、昏迷或死亡。
尿素循环障碍源于体内负责将氮转化为尿素的六种酶之一的缺陷，加德说。根据辛辛那提儿童研究所的
，这些疾病是遗传性的，也就是说它们是由父母遗传给孩子的。尿素循环障碍的症状取决于病情的严重程度。例如，严重的尿素循环紊乱意味着一个人在一种必需的酶中几乎没有活性。据美国国家尿素循环障碍基金会（NUCDF）称，在病情较轻的人群中，酶活性水平可能低于健康人。
例如，如果婴儿出生时患有严重的尿素循环障碍，症状将在出生后24小时左右出现。这些婴儿可能会出现癫痫和呼吸问题，并可能陷入昏迷，NUCDF说，
尿素循环紊乱很少见；辛辛那提儿童研究所说，大约1/3的新生儿受到影响。
轻度到中度尿素循环紊乱的症状可能出现在儿童时期，根据NUCDF，最初可能包括拒绝吃高蛋白食物，不能茁壮成长和痛哭。随着病情的发展，儿童会出现呕吐、嗜睡和谵妄。如果不进行治疗，这种情况可能导致昏迷和死亡。
轻度尿素循环障碍的人可能会一直到成年才被诊断出来，NUCDF说。高蛋白饮食和过度运动会引发症状，分娩和某些病毒也会引发症状。辛辛那提儿童研究所的
称，在一些成人和儿童中，压力也会引发症状，尽管尿素循环障碍没有治愈 ... ，但这种情况可以通过低蛋白饮食和某些有助于清除体内氨的药物来控制，辛辛那提儿童研究所说。有时，一个人可能还需要补充氨基酸，以确保身体得到它所需要的功能。
在这些疾病的严重情况下，医生可能会建议肝移植，辛辛那提儿童说。肝脏产生与尿素循环有关的酶。
最初发表在《生命科学》杂志上。
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